疾病控制中心（CDC）估计，镰状细胞疾病（SCD），尤其是镰状细胞贫血，影响着大约10万美国人。镰状细胞贫血是一种遗传性镰状细胞病。它影响红细胞和一种叫做血红蛋白的蛋白质。因为这是一种遗传性疾病，镰状细胞性贫血与其他疾病不同 贫血类型 ，因为它在家庭中运行，并从父母传给后代。
非裔美国人最有可能患镰状细胞病；一些研究表明，生活在美国的非裔美国人中，多达10%的人有一个导致镰状细胞病的基因拷贝。根据美国疾病控制与预防中心的数据，“大约每365名黑人或非裔美国人中就有1名婴儿患有SCD，每16300名西班牙裔美国人中就有1名婴儿患有SCD。”( 1. )
在所有镰状细胞疾病中，镰状细胞贫血往往会导致最严重的症状、限制和残疾。到目前为止，镰状细胞贫血还没有“治愈”的方法；然而，有很多治疗方案可以用来控制症状和减少并发症——包括感染， 发烧 肾功能不全等。
许多患有镰状细胞贫血或其他类型镰状细胞疾病的人，通常由于吸收和消化问题而出现营养不足。根据《华尔街日报》2010年发表的一份报告 营养与代谢洞察 “越来越清楚的是，普通人群的推荐膳食津贴（RDA）不足以满足镰状细胞患者的需求。”( 2. )镰状细胞贫血患者中有相当一部分会出现营养素缺乏的问题，包括铁、锌、铜、叶酸、吡哆醇、， 维生素D 和维生素E A全面发展， 高营养饮食 对于预防镰状细胞贫血引起的并发症非常重要，如生长发育异常、骨密度降低、骨折风险增加、视力问题、感染易感性增加等。
什么是镰状细胞贫血？
镰状细胞贫血和其他镰状细胞疾病是一组“血红蛋白病”的一部分当一个人从父母那里继承了至少一个“缺陷”镰刀型β-珠蛋白基因，以及另一种影响红细胞工作方式的异常血红蛋白基因时，就会发生血红蛋白病。镰状细胞病最常见的类型包括：
- 镰状细胞性贫血（或HbSS）
- 血红蛋白SC病（或HbSC）
- 以及血红蛋白Sβ地中海贫血（或HbSβ 塔尔 )
患有任何类型镰状细胞病的人都会产生异常血红蛋白。血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质。它通常通过血液将氧气输送到全身。与SCD相关的异常血红蛋白被称为“血红蛋白S”或“镰状血红蛋白”( 3. )镰状细胞病的特征是畸形的、形状异常的新月形红细胞。这种形状使它们很难穿过血管。正常情况下，红细胞是柔韧的“圆盘状”（呈圆形）。它们的边缘较厚，中间较浅。圆盘的形状使它们能够很容易地通过小血管。然而，镰刀形的红细胞通常更硬、更脆弱，导致它们断裂或滞留。这样可以阻止血液流动，同时减少全身的氧气供应。
当有人患有SCD时，并不是每个红细胞都是镰刀形的。但随着时间的推移，疾病进展得越快，变形的细胞数量就越多。镰状细胞性贫血会导致红细胞在10到20天内死亡，而无此疾病的人大约会在120天内死亡。这会导致患者红细胞短缺（贫血）和全身缺氧。
镰状细胞贫血的常见症状和体征
当镰状细胞贫血导致血管血流受阻时，就会出现疼痛和许多其他症状，影响全身。随着时间的推移，这可能会导致并发症，包括肾、脾、脑、骨骼和其他器官的功能障碍。每个镰状细胞病患者都会有一定程度的贫血。然而，这可能发生在某些病例比其他病例更严重的范围内。一些镰状细胞病患者几乎没有症状，过着富有成效的生活。其他人出现严重症状和局限性。
镰状细胞贫血症状通常包括以下几种：
- 疲劳和虚弱
- 发烧的症状
- 肿胀和液体潴留
- 呼吸急促和胸痛，这会使运动或活动变得困难
- 关节和骨痛 ，尤其是四肢的长骨。骨髓问题，尤其是手和脚的问题，会导致骨痛。
- 腹痛。
- 视力问题。
- 恶心、呕吐和消化不良。
- 皮肤循环不良，导致溃疡。
- 黄疸症状 .患有SCD的人通常会出现黄疸，这会导致皮肤发黄等症状。
- 脾脏肿大（包括在儿童时期），随着时间的推移，会导致脾脏受损和萎缩。
- 较高的感染和疾病风险，包括肺炎球菌肺炎，部分原因是脾脏工作不正常。
- 较高的 血栓风险 因为血管堵塞。
- 肝损伤、肾损伤、肺损伤和胆结石的风险更高。
- 性功能障碍，包括痛苦的勃起。
- 在儿童中，可能会出现发育问题，例如躯干与手臂和腿成比例缩短。
- 更高的风险 (打、击等的)一下 、癫痫发作和四肢麻木、说话困难和意识丧失等症状。
- 心脏增大和心脏杂音的风险更高。
镰状细胞性贫血的病因及危险因素
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病。是某些基因的遗传，而不是生活方式或饮食因素导致的。为了让孩子获得镰状细胞贫血，他或她必须从父母双方继承有缺陷的基因。这意味着SCD是“常染色体隐性遗传疾病”当一个孩子只从父母一方继承了一个有缺陷的基因时，他或她将携带镰状细胞病特征，但不会表现出完整的症状。他们的一些红细胞和血红蛋白将正常。其他人会变形。( 4. )
大多数有镰状细胞贫血特征的人，但没有这种疾病，不会表现出很多症状。他们通常能够过上正常/健康的生活。然而，他们可以将有缺陷的基因遗传给自己的孩子。因此，他们可能会选择在怀孕前与伴侣进行基因测试。
镰状细胞性贫血的常规治疗
医生可以进行一种叫做电泳的血液检测，以确定某人是否患有镰状细胞病。该测试将不同类型的血红蛋白分离出来，以检测其中一些是否形状异常。医生可能会怀疑有家族史的人患有镰状细胞病，尤其是当他们出现发烧、疲劳、胃痛、骨痛和恶心等症状时。由于镰状细胞病通常无法治愈，治疗的目标通常是预防“镰状细胞危机”，减少症状以提高生活质量。( 5. )
如果出现镰状细胞危象或紧急情况，患者通常需要留在医院，并在接受液体和药物治疗时接受监控。最明显的症状是疼痛，包括腹部和胸部的突然、迟钝、刺痛、悸动或剧痛。患者可能需要氧气，在某些情况下还需要输血。其他治疗方法包括：
- 羟基脲药物——增加血红蛋白的生成，有助于防止红细胞变成镰刀形。
- 骨髓移植——骨髓或干细胞可以从没有疾病的家庭成员身上提取并移植到患者身上。这可能是一个危险的过程。它需要服用抑制免疫系统的药物，防止身体“对抗”移植细胞。
- 基因治疗——这是通过在产生正常红细胞的前体细胞中植入基因来实现的。
镰状细胞贫血症状的5种自然疗法
1.帮助控制贫血的饮食和补充剂
食用某种类型的饮食无助于治愈或预防镰状细胞贫血，但它可以帮助控制症状并防止进一步的并发症。镰状细胞贫血患者可能难以消化蛋白质（氨基酸）和多种微量营养素，有时会导致营养不良、体重减轻和许多副作用。
以下是帮助你满足所有营养需求的建议：
- 总的来说，一定要摄入足够的卡路里。镰状细胞贫血有时会导致吸收不良和更高的热量需求，以防止体重减轻。
- 多吃营养丰富的食物，包括多种新鲜农产品（水果和蔬菜）。尝试在每顿饭中加入丰富多彩的水果和蔬菜，以获得足够的维生素、矿物质和抗氧化剂。最好的选择包括：全叶绿色蔬菜、甜菜、胡萝卜、蘑菇、芦笋、西红柿和甜椒。
- 吃足够的蛋白质和健康的脂肪。健康蛋白质的良好来源包括：草饲牛肉、无笼鸡蛋、野生鱼类，如鲑鱼或沙丁鱼、肝脏或器官肉、扁豆或胶原蛋白。这些食物也是 高铁 .这有助于减少贫血症状，如疲劳或虚弱。 健康的脂肪 包括：椰子油或牛奶、橄榄油、鳄梨、坚果、种子、草食黄油和酥油。
- 消费 富含叶酸的食物 ，有助于红细胞的生成。这些包括：鹰嘴豆、菜豆、扁豆、菠菜、肝脏和器官肉、鳄梨、甜菜、西兰花和芦笋。你的医生也可能建议你服用叶酸或叶酸补充剂来帮助预防这种疾病 叶酸缺乏 然而，健康的饮食是获得身体最容易使用的叶酸的最佳途径。
- 食用100%的全谷物/古老谷物、豆类或豆类（如果你能很好地耐受它们）和动物来源的蛋白质，以获得足够的B族维生素。
- 每天喝足够的水，以防止电解质失衡和脱水症状。每天喝八杯，如果你经常出汗或锻炼，甚至更多。
- 避免食用加工/包装食品和空热量食品，如含糖食品、精制谷物、快餐和甜饮料。
2.补充以减少缺陷
除了健康多样的饮食外，专家建议服用几种补充剂，可以治疗营养不良、保护骨骼并提供其他保护作用。总的来说，还需要更多的研究来确认哪些补充剂可能最有用。但就目前而言，以下几点似乎对中等剂量服用有益：
- 维生素D（通过将皮肤暴露在阳光直射下自然产生）
- 钙
- 叶酸/叶酸
- ω3脂肪酸
- 维生素B6和B12
- 包括铜、锌和镁在内的多种维生素也被发现是有益的
3.减轻压力并获得足够的休息
根据患者的症状，即使患有镰状细胞贫血，仍有可能保持活动和锻炼。然而，锻炼可能需要温和或适度，而不是剧烈。在运动与充足的休息和睡眠之间保持平衡。最好征求医生对运动量的意见。
为了帮助身体从运动和其他压力源中恢复，无论是身体上的还是情绪上的，每晚至少睡7-9小时。此外，在白天留出时间放松。其他放松的方式 帮助你应对压力 可以包括冥想练习、瑜伽、呼吸练习、针灸、按摩或芳香疗法。
4. 防止过度劳累或脱水
镰状细胞贫血患者可以做的最重要的事情之一是避免过度劳累和身体压力过大的情况下，防止血液中的氧气量下降到非常低的水平。镰状细胞病很少致命。但在某些情况下，当某人因剧烈运动（如运动训练或军事训练）而变得非常疲劳或脱水时，症状可能会突然变得严重并危及生命。“镰状细胞危机”是指由于氧气供应减少而导致的严重反应。这可能是由任何对身体要求很高、压力很大的事情引起的，比如剧烈运动、在非常高的海拔（比如爬山或飞行）或从疾病中恢复时。
5.精油，自然缓解疼痛
镰状细胞贫血可引起关节僵硬、肌肉无力、骨痛和腹部或腹部疼痛 胸痛 .不建议经常使用非处方止痛药，因为它们会对肾和/或肝功能产生负面影响。为了自然缓解疼痛，试着在疼痛部位敷上热敷，每次约15分钟，每天最多2-3次。洗个热水澡或坐在热水浴缸/按摩浴缸里、按摩疗法、拉伸或看理疗师也是防止身体症状变得难以控制的好方法。
精油也是治疗疼痛的好方法，除了治疗皮肤过敏、提高免疫力和促进放松外。 薄荷精油 可以涂抹在皮肤上，减少肌肉或关节疼痛。 其他精油 有助于缓解症状的药物包括乳香，以减轻炎症；薰衣草有助于控制压力；以及提升柑橘类精油，如橘子或葡萄柚，有助于减少疲劳。
镰状细胞性贫血的预防措施
由于镰状细胞贫血患者感染和患病的风险更高，而且克服这些疾病的难度也更大，因此，如果症状开始出现，立即寻求治疗很重要。为了帮助预防疾病，通过保持良好的卫生习惯来采取预防措施。远离生病的人，定期洗手。此外，尽量避免非常紧张的情况，极端温度（太热或太冷）或非常剧烈的运动。把睡眠和饮水作为首要任务。
对于镰状细胞病患者来说，与专家团队合作往往能获得最好的护理。这可能包括一名初级保健医生、血液学家（专门研究血液疾病的医生），有时还包括一名物理治疗师，在许多情况下还包括一名营养师/营养学家，以帮助满足饮食需求。( 6. )如果出现以下任何迹象和症状（尤其是儿童），请立即就医：
- 在华氏101度以上发烧
- 呼吸困难或胸部和腹部疼痛
- 严重头痛、视力变化和注意力不集中
- 癫痫发作
- 或持续4小时以上的痛苦勃起
镰状细胞性贫血的最后思考
- 镰状细胞贫血是最常见和最严重的镰状细胞病（SCD）。它会导致血红蛋白异常。血红蛋白是一种存在于红细胞中的蛋白质。它通常把氧气带到全身。
- 镰状细胞贫血的症状包括疲劳、发烧、呼吸短促、免疫系统减弱、生长发育问题、营养不良、体重减轻等。
- 虽然这种疾病无法完全治愈，但有助于控制镰状细胞贫血症状的治疗方法包括药物、健康饮食、补充剂、轻度运动和拉伸、精油和充分休息。
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