血友病（+如何管理血友病症状5种自然方法）|苦荞之家

Hemophilia - Dr. Axe 据疾病控制和预防中心（CDC）估计，在美国，每5000名婴儿中就有1名出生时患有血友病。( 1. )人们如何知道自己是否患有血友病，以及通常何时诊断出这种疾病？血友病可以是重度、中度或轻度，这取决于一个人产生的凝血因子有多少。在大多数严重的血友病病例中，这种疾病将在婴儿出生的第一年，甚至在怀孕期间被诊断出来。病情较轻的人可能直到成年或怀孕后才发现自己患有该疾病，或是导致该疾病的基因缺陷的携带者。在某些情况下，血友病只有在受伤、创伤或外科手术后失血过多时才会被诊断出来。

血友病无法治愈，但有一些救命药物可以替代缺失的凝血因子，帮助控制出血。血友病症状可以通过预防受伤和跌倒、立即治疗出血、改变生活方式如饮食和锻炼来控制。

什么是血友病？

血友病是一种血液不能正常凝结，导致长期出血的疾病。血友病的定义是“一种遗传性的、与性别有关的血液缺陷，几乎只发生在男性身上，其特征是血液凝结延迟，内出血或外出血时间延长或过多。”( 2. )

出血过多通常是由于凝血因子VII缺乏所致——血友病a是目前最常见的类型。出血可能发生在受伤、手术后，有时是自发的，导致血液泄漏到关节、肌肉、口腔、鼻子，可能还有大脑。

血友病症状和体征

血友病的类型

血友病A——血友病A的发病率是血友病B的四倍。也称为因子VIII血友病（FVIII），这种类型通常由遗传性X连锁隐性性状引起，缺陷基因位于X染色体上。男性更容易感染血友病A，因为他们只有一条X染色体，而女性只有两条。这意味着，如果男孩唯一的X染色体上缺少VIII因子基因，他将患上血友病a。如果女性继承了一个有缺陷的VIII因子基因，那么她们就是血友病a的“携带者”。大约一半的A型血友病患者患有严重的血友病。
血友病B-血友病B也被称为因子IX（FIX）缺乏症或圣诞节疾病。它是一种遗传性疾病，由凝血蛋白IX因子缺失或缺陷引起。血友病B的发病率是血友病A的四倍。
血管性血友病（VWD）——VWD是另一种凝血障碍，其症状与血友病相似。它是最常见的出血性疾病，影响多达1%的美国人口。与血友病A和B一样，VWD是一种遗传性疾病，由凝血蛋白von Willebrand factor（VWF）缺失或缺陷引起。( 3. )

根据疾病的严重程度，血友病可分为三类：重度血友病（约占所有病例的60%）、中度血友病（约占病例的15%）和轻度血友病（约占病例的25%）。严重程度取决于某人产生的凝血因子的百分比。与“正常”水平相比，重度血友病患者仅产生约1%的因子，而轻度血友病患者仅产生6-30%的因子。

血友病症状 ( 4. )

出血持续时间比正常时间长（“延长”或“过度出血”）。这可能是由于受伤，或在严重情况下自发发生。自发性出血是一种没有明显诱因或诱因的类型，通常只影响重度患者（中度或轻度患者较少见）。
内出血，如进入关节和肌肉。鼻和口腔粘膜也可能发生出血，导致 鼻出血 还有血淋淋的牙龈。身体最常见的受影响部位是膝盖、脚踝和肘部，这些部位可能因血液滞留而形成瘀伤。
外部出血，如割伤、刮伤、轻微牙科手术、注射部位、创伤等。即使是轻微的割伤也会导致大量出血，因为很少发生血栓形成。
大或深的瘀伤
关节疼痛、紧绷和肿胀
便血
尿血( 血尿 )
直肠出血
头痛
女性月经过多（不正常）月经过多 )或可能在分娩期间或分娩后出血）
婴儿因不适引起的无法解释的易怒

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原因和风险因素

血友病引起的过度出血是由于血液在外部或内部损伤后不能正常凝结，因为血液凝结因子缺失或出现故障。正常情况下，在没有凝血障碍的人身上，会发生“凝血级联反应”，使血液凝结并帮助止血。血管中的撕裂，无论大小，都会导致血液泄漏到周围组织中。人体的反应是释放血小板，这些血小板聚集在一起阻止血液泄漏，然后是凝血因子，形成更强的血栓。

这个过程涉及被称为凝血因子（或凝血因子）的蛋白质，其中一种是因子VIII（或因子8）。血友病A患者不能产生足够的凝血因子VIII，因此需要更长时间才能止血。( 5. )

大约三分之二的时间里，血友病是一种遗传性疾病，因此获得血友病的风险因素包括：有血友病或其他出血性疾病的家族史，并且是男性，因为男性只有一条X染色体。女性可能会感染血友病，但这是非常罕见的。
在大约三分之一的病例中，血友病是由自发突变引起的，这种突变是凝血基因的变化，与遗传无关。
所有种族的人都可能感染血友病。
如果免疫系统攻击血液中的凝血因子，很少有人会患上“后天性血友病”。这可能是由于其他健康状况，包括自身免疫性疾病，如狼疮、癌症、多发性硬化症甚至妊娠。

血友病遗传

女性可能是血友病携带者，但通常不会出现症状。作为携带者意味着有缺陷的凝血基因可以遗传给女性的孩子。当一名女性携带者生下一个儿子时，儿子患a型血友病的几率为50%。当一名女性携带者生下一个女儿时，女儿患a型血友病的几率为50%。父亲不能将血友病传给儿子，因为儿子只继承了一条Y染色体。每当血友病患者有一个女儿时，女儿总是携带者，因为她从父母双方继承了一条X染色体。

难题

严重血友病是一个严重的健康问题，因为它可能会导致内出血，损害重要器官，尤其是大脑和组织。( 6. )有时严重的血友病甚至危及生命；这种情况很少见，但如果内出血影响大脑，或如果损伤导致无法控制的出血，则最有可能发生。如果伤口周围的关节肿胀、发红、疼痛，很可能是因为内出血。

大脑内出血的迹象和症状可能包括：

持续时间长且非常痛苦的头痛
无法解释的嗜睡、虚弱、疲劳和困倦
恶心呕吐
视力变化包括双重视力
头晕笨拙
抽搐或痉挛
对于婴儿，父母应注意过度易怒和嗜睡、呼吸不规律、癫痫发作、呕吐和喂养困难

除了损伤关节和大脑，血友病可能导致的其他并发症包括：

感染——由于血液制品受到污染，输血很少会导致感染/病毒，如肝炎或艾滋病毒。然而，今天这种情况非常罕见，因为血液检测更加仔细。
药物不良反应——一些人的免疫系统对凝血因子治疗产生负面反应，导致抑制蛋白质的生成，从而干扰药物的工作方式。

诊断

血友病患者通常由血液学家或专门治疗血液相关疾病的医生诊断。诊断可以基于以下组合：讨论患者的家族史和病史、血液测试、进行测试以确定血液凝固时间，以及完成一项凝血因子测试（称为分析），该测试用于确定患者患有血友病的类型和严重程度。有已知家族史的父母也可以选择在怀孕期间进行检测，以确定胎儿是否会受到影响。

常规治疗

治疗血友病最常见的方法是注射凝血因子蛋白（称为因子替代疗法），这有助于控制出血。

血友病A患者通常使用浓缩FVIII产品，也称为重组因子产品。这些是在实验室里人造的，模拟了自然凝血因子的作用。不太常见的是，使用血浆衍生的FVIII产品，这些产品是人类衍生的或供体来源的。血友病B的治疗通常是浓缩固定产品。

据估计，大约75%的血友病A患者使用重组（实验室制造的）FVIII产品治疗，因为它们被认为更安全。FVIII产品通过静脉输液发挥作用。它们通常被注入手臂或胸部的静脉。输液可以在医生的办公室进行，如果患者愿意，也可以在家中自行进行。
患者的确切治疗方案取决于病情的严重程度。患有严重血友病A的儿童通常采用一种叫做预防的预防性方案进行治疗，该方案在血液中保持足够的凝血因子，以防止危险的出血。预防是一种预防性治疗，包括每周输液一次或多次。( 7. )
抗利尿激素药物也用于控制病情较轻的患者的出血。一个例子是DDAVP（醋酸去氨加压素），它以注射形式或作为鼻喷雾剂使用。
在进行牙科等小手术之前，可以使用抗纤溶药物或氨基己酸药物来防止血栓破裂。这些药物以片剂或液体的形式口服，以防止口腔和鼻道出血。

在美国各地都有联邦资助的血友病治疗中心（HTC），准备帮助治疗血友病患者。患者通常由一组医疗保健提供者进行治疗，包括血液学家、护士、物理治疗师、社会工作者，甚至是熟悉血友病护理的牙医和营养师。那个全国血友病基金会可以将您连接到附近的治疗中心，以及可以提供许多宝贵建议的支持小组。

如何控制症状

1.防止跌倒和事故

以下是您可以采取的措施，以帮助预防可能导致长期出血的事故、滑倒和摔倒：

保持家中远离任何可能导致摔倒或割伤的障碍物。移除所有松动的电线、绳索和地毯。保持地板和地毯上没有可能让你绊倒的杂物。把你最常使用的物品放在容易拿到的地方。保持家里光线充足，在黑暗中出门时使用手电筒。
清理你家周围的人行道，比如清理门廊、甲板、走道和车道。在前门外面开一盏灯。保持楼梯间照明良好。
如果你四处走动有困难，如果需要，使用助行器或拐杖。从坐着或躺着慢慢地站起来。爬楼梯时使用扶手。
穿结实、舒适、有助于平衡的鞋（运动鞋、橡胶底低跟鞋、靴子、平底鞋等）。
下雨或下雪后，在湿滑的道路或人行道上行走时要小心。避免在潮湿、光滑、高度抛光的大理石或瓷砖上行走。
尽量不要匆匆忙忙地四处奔波，因为这样更容易摔倒。
如果你的孩子患有血友病，可以通过遮盖任何锋利的边缘、在楼梯上安装门、用锋利的物体锁上任何抽屉、安装地毯或购买地毯使地面得到缓冲，以及在孩子的婴儿床上安装缓冲垫来“保护”家中。一些家长在孩子开始爬行时也会给他们使用特殊的护膝和护肘，以防止关节出血和疼痛。( 8. )
建议患有血友病的儿童和青少年避免进行接触性运动等危险活动。游泳、远足、高尔夫和其他低冲击运动是更好的选择。孩子们骑车时应该戴头盔。家长应在高脚椅、汽车座椅和婴儿车上使用安全带和安全带，以防摔倒。
父母不仅应该告知孩子某些活动涉及的风险，还应该告知老师、保姆、朋友的父母和任何其他照顾者。

2.使用“大米”来控制出血

米——代表休息、冰、压缩、上升 — 是一个缩写，用于描述控制出血的方案。( 9 )

出血时，休息该区域，限制对周围关节（如脚踝、手腕、脚等）施加额外压力的活动。有些人选择使用拐杖、半石膏或夹板来稳定身体受伤部位。
冰可以敷在受伤部位以减轻肿胀和疼痛。你可以使用薄毛巾包裹的冰袋，也可以把冰放在塑料袋里自己制作。如果可能的话，每两小时在该区域结冰10-15分钟（但不会太长）。
向受伤部位施压，以帮助阻止受损血管出血。使用干净的布、毛巾或纱布，将其紧靠切口，轻轻按压。您可以使用弹性绷带或Tubigrip®套管包裹受影响的区域，但如果疼痛加剧或出现肿胀、凉意和刺痛，请小心移除绷带。
一旦出血停止，伤口/擦伤处应覆盖干净的新绷带，以帮助其愈合，而不会发生感染。
通过将受影响区域提升到心脏上方的更高位置，帮助减缓血液流动，从而提升受影响区域。使用垫子、枕头、椅子或家具将身体部位支撑在舒适的位置。

3.治疗关节疼痛

如果你正在经历关节痛、疼痛、温暖、活动受限和受伤部位周围肿胀，请确保您的医生得到通知。他或她可能建议使用上述REST协议。你可能还需要对影响关节的内出血进行紧急护理，以防止永久性组织损伤。

看完医生或医院后，在肿胀的关节上敷冰块以减轻炎症。清凉也有助于促进凝血，有助于减轻疼痛。
只要你没有开放性伤口，你可以尝试在疼痛部位涂抹薄荷油来缓解隐痛。
伸展、温和运动和物理治疗也可以减少关节僵硬和缺乏灵活性。

4.缓解头痛和流鼻血

在你的冰箱里放一块冰或冰袋，这样当你经历轻微的鼻出血、擦伤或其他伤害时，就可以随时使用了。如果你在流血，轻轻地把感冒药贴在鼻子上。轻轻地捏住鼻梁附近的鼻子，当你用布或纸巾吸住血液时，头向下或向前倾斜。在鼻梁上施压，帮助减缓血液流动。在大多数情况下，这将有助于慢慢形成血栓。但是，如果鼻血持续超过一小时，请致电医生，因为这可能需要输注凝血因子。( 10 )

如果你嘴里在流血，试着吮吸冰棒。使用与鼻出血相同的方法：用布轻轻按压以止血，并监测出血持续时间。

偏头痛和剧烈头痛可指内出血，应始终予以治疗，尤其是当您头部周围肿胀或肿大、头晕、呕吐或癫痫发作时。( 11 )帮助治疗轻微头痛，试着将冰块敷在头部受伤的部位（如眼睛之间或头部后部/侧面）。在你的太阳穴或脖子上涂抹一些薄荷油（但要避免开刀口）。休息，在黑暗安静的房间里小睡，在外面散步时呼吸新鲜空气，冥想可能会让你的大脑感觉更好。

5.养成健康的生活习惯

健康饮食有助于控制炎症，防止钠摄入过多引起的肿胀，并保持健康的体重。( 12 )超重和肥胖会使你的关节更加紧张，并给身体试图愈合的脆弱部位增加压力。多吃新鲜蔬菜和水果，清洁蛋白质，健康脂肪，多喝水。避免加工食品，如添加糖、精制谷物、精制植物油和合成添加剂的食品。
经常锻炼，这有利于支持关节健康和减少炎症。锻炼对心血管健康和免疫系统健康也是必要的。如果关节痛努力锻炼，考虑低影响练习，如游泳，水有氧运动，骑自行车或使用椭圆。 ( 13 )
获得足够的休息，尤其是在受伤、事故或创伤性事件之后。
每天刷牙两次，使用牙线清洁牙齿，避免食用添加糖的食物/饮料，以保护牙齿健康。去看牙医进行常规清洁——最好是熟悉治疗血友病患者的牙医。

注意事项

如果您或您的孩子在任何时候都经历了严重、持续的出血（例如无法止血的受伤或伤口），请务必前往急诊室。如果你怀疑自己可能患有轻度血友病，请与你的医生谈谈检测情况，并讨论你的家族史。

注意内出血的警告信号，如进入大脑，如果发生，立即寻求帮助。最后，如果你怀孕并有血友病家族史，考虑基因测试看看你的孩子是否会受到影响。通过这种方式，你可以从很小的时候就开始治疗这种疾病。

最后的想法

血友病是一种血液不能正常凝结，导致长期出血的疾病。到目前为止，最常见的类型是血友病A，这是一种遗传的X连锁隐性特征，通常影响男性。
女性可能会感染血友病，但这是罕见的。更常见的是，女性是携带者，可以将疾病传给后代。
血友病症状包括：出血持续时间比正常时间长（“延长”或“过度出血”）、内出血（如进入关节、肌肉、口腔、喉咙或有时进入大脑）、大或深的瘀伤、关节疼痛或肿胀、大便中有血、尿中有血（血尿）、直肠出血、鼻出血和头痛。
血友病无法治愈，但有药物可以替代缺失的凝血因子。这有助于控制出血，可以挽救生命。
当出血发生时，受影响的区域应该休息、冷冻、压缩和抬高（称为“大米”方案），以控制失血。